Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát ở trẻ (ITP).

Khái niệm về bệnh

Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát là một bệnh xuất huyết do số lượng tiểu cầu trong máu ngoại vi giảm bởi sự có mặt của kháng thể chống tiểu cầu trong huyết thanh, kháng thể này bám lên màng tiểu cầu làm màng tiểu cầu bị biến đổi và do đó sẽ bị thực bào khi đi qua tổ chức liên võng nội mạc, hoặc bị tiêu huỷ khi có kết hợp bổ thể. Bệnh giảm tiểu cầu nguyên phát (werlhof) còn gọi là xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn.
 

Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh

Nguyên nhân

– Giảm tiểu cầu do kháng thể đồng chủng: Do truyền máu khác nhóm tiểu cầu, bất đồng nhóm tiểu cầu giữa mẹ và con

– Do thuốc và hóa chất và có loại chưa rõ căn nguyên (xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn).

– Do bị các bệnh nhiễm trùng nặng, nhiễm ký sinh trùng (sốt rét…), nhiễm siêu vi trùng (cúm, sởi, quai bị, viêm gan siêu vi…).

Cơ chế bệnh sinh

Trong huyết thanh xuất hiện kháng thể chống tiểu cầu, các tiểu cầu bị cảm nhiễm bởi kháng thể này và bị các đại thực bào ở hệ liên võng nội mạc (chủ yếu là lách) phân hủy. Các kháng thể chống tiểu cầu phần lớn là IgG, có thể là kháng thể đồng chủng, tự kháng thể hoặc phức hợp kháng nguyên – kháng thể. Có thể thấy trên các bệnh nhi có kháng thể chống tiểu cầu và kháng thể chống cả mẫu tiểu cầu.

Triệu chứng lâm sàng

Ảnh minh họa: Nguồn internet

Xuất huyết dưới da

– Có những mảng xuất huyết xen kẽ với nốt xuất huyết. Xuất hiện một cách tự nhiên (tự phát), không có tính chất đối xứng, có thể rải rác khắp các vùng của cơ thể.

– Xuất huyết dưới da đa hình thái (chấm, nốt, mảng,đám) và nốt xuất huyết không cùng lứa tuổi (đỏ, tím, xanh, vàng). Có thể tái diễn thành từng đợt, hoặc không thành đợt. Khi va chạm có thể làm xuất hiện ổ máu tụ dưới da.

Xuất huyết niêm mạc, nội tạng hoặc tổ chức

– Có thể gặp xuất huyết niêm mạc như chảy máu mũi, chảy máu chân. Chảy máu dưới kết mạc. Nặng hơn có thể gặp xuất huyết tạng: Đái ra máu, đi ngoài phân đen hoặc máu tươi và nguy hiểm nhất là xuất huyết màng não

– Hội chứng thiếu máu: Có thể có thiếu máu hoặc không, điều này phụ thuộc vào mức độ chảy máu của trẻ. Có thể có nhiễm trùng tại chỗ chảy máu (ít thấy).

Biến chứng

– Xuất huyết lớn cấp tính có thể gây tử vong: Xuất huyết não, xuất huyết đường tiêu hoá.

– Gây thiếu máu: Do chảy máu cấp hoặc mạn tính.

Điều trị

Mục tiêu của điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu là đảm bảo một số lượng tiểu cầu an toàn và ngăn ngừa các biến chứng chảy máu trong khi giảm thiểu tác dụng phụ của điều trị.

Ảnh minh họa: Nguồn internet

Ở trẻ em, ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát thường tự cải thiện mà không cần điều trị. Khoảng 80% trẻ em với các ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát hồi phục hoàn toàn trong vòng sáu tháng. Ngay cả ở trẻ em phát triển kinh niên ITP, hoàn toàn phục hồi vẫn có thể xảy ra, thậm chí nhiều năm sau đó

Điều trị nội khoa

Trẻ bị xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát đi sử dụng thuốc cần phải dừng thuốc hoặc đổi pháp đồ điều trị.

Cầm máu tại chỗ bằng băng ép vết thương chảy máu, nếu chảy máu mũi, nút mũi bằng gelaspon hay gạc. Chảy máu chân răng thì ép bông có tẩm oxi già 10%.

Sử dụng thuốc theo pháp đồ điều trị của bác sĩ.

Truyền tiểu cầu (tốt nhất là cùng nhóm), chỉ định khi:

– Tiểu cầu < 10.000/mm3

– Tiểu cầu < 50.000/mm3, kèm xuất huyết nặng đe dọa tính mạng.

– Tiểu cầu <20.000/mm3, xuất huyết trung bình không đáp ứng với thuốc.

Với liều: 1 đơn vị / 5 -7kg. Sau đó tiến hành kiểm tra tiểu cầu sau 1 giờ, 24 giờ và 3 ngày

Điều trị biến chứng bằng truyền dịch, thuốc lợi tiểu (nếu có).

Trẻ cần truyền máu: Khi có thiếu máu cấp Hct < 25%, lượng truyền: 10ml – 15ml/kg. Hoặc bổ sung viên sắt với liều lượng tùy thuộc vào mức độ thiếu máu

Điều trị ngoại khoa

Ảnh minh họa: Nguồn internet

Nếu điều trị thuốc không đem lại hiệu quả cao, phẫu thuật cắt bỏ lá lách (cắt lách). Điều này giúp loại bỏ các nguồn chính của tiêu huỷ tiểu cầu trong cơ thể và cải thiện số lượng tiểu cầu  trong vòng một vài tuần.  Biến chứng sau phẫu thuật nghiêm trọng đôi khi xảy ra, và không có lá lách vĩnh viễn làm tăng tính nhạy cảm để lây nhiễm. Cắt lách hiếm khi được thực hiện ở trẻ em vì tốc độ cao giảm thời hạn hoặc tự phát

Điều trị hỗ trợ

Trẻ cần nghỉ ngơi tại giường, hạn chế vận động. Vệ sinh răng miệng. Tránh ăn những thức ăn gây xước niêm mạc miệng, lưỡi như mía.Theo dõi tình trạng xuất huyết, mức độ mất máu. Tái khám theo đúng hẹn của bác sĩ

Lối sống và biện pháp khắc phục

Đối với trẻ bị xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát, các bước sau có thể giúp trẻ hạn chế bị chảy máu và các biến chứng của bệnh:

– Tránh các loại thuốc ảnh hưởng xấu đến chức năng của tiểu cầu.

– Chọn các hoạt động thể chất ít tiếp xúc. Bác sĩ có thể khuyên tránh nên chọn các môn thể thao có thể gây tổn thương và gây chảy máu.

Nguyên nhân xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát thường không được biết rõ, tuy nhiên ở những bệnh nhân bị xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát, hệ miễn dịch của họ gặp vấn đề và bắt đầu tấn công chính tiểu cầu của cơ thể, vì cho rằng nó là vật thể lạ ngoài cơ thể. Điều trị bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát phụ thuộc vào triệu chứng, số lượng tiểu cầu và tuổi của bệnh nhân. Nếu bệnh nhân không có dấu hiệu chảy máu và lượng tiểu cầu không quá thấp, bệnh thường không cần điều trị. Các trường hợp bệnh nặng cần được điều trị bằng thuốc, hoặc ở những trường hợp nguy kịch có thể cần phải can thiệp ngoại khoa.